日前，北医三院为一名6岁的肝豆状核变性患者成功做了肝移植手术，术后患儿健康状况良好，预计近日出院。

患者文文（化名）6岁入小学查体时查出转氨酶高，排除甲乙丙丁等各种肝病，一直以“巨细胞病毒感染”接受治疗。2006年10月做B超检查时发现弥漫性肝受损，确诊为肝豆状核变性。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病, 患者在出生后即存在铜代谢障碍, 一般5至10岁时肝内的铜饱和, 15-20岁左右会出现肝硬化和神经系统症状，需长期服药以促进体内铜的排泄和减少铜的吸收。而且药物治疗只能延缓文文的病情，不能根治，为了使孩子彻底摆病魔的折磨，母亲决定为文文做肝移植。
 
    三院普通外科修典荣、宋世兵以及部分医护人员组成一个专门的治疗小组，在经过多次科内、院内会诊后，制订了严密的手术方案。最终成功实施了肝移植手术。

普通外科修典荣主任介绍，肝移植可以从表形上纠正肝豆状核变性患者的遗传缺陷, 不仅可为患者提供一个健康的肝脏, 而且肝功能恢复后可以不同程度地改善患者原有的铜代谢障碍, 术后不需驱铜治疗。
 
    据了解，患儿和妈妈术后恢复非常顺利，未出现任何手术并发症。

编辑：碧荷